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  動作遲緩的巴金森氏症
  臺大醫院巴金森氏症暨動作障礙中心簡介
 
 動作遲緩的巴金森氏症
    在所有動作障礙的疾病中,最常見的就是巴金森氏症。這是1817年由英國的詹姆士‧巴金森醫師(James Parkinson)觀察到老年人因為退化而顯得動作遲緩、變慢,而且跟一般年老中風患者不同的是,他們手會顫抖,身體顯得愈來愈駝背、關節僵硬,因此就將此疾病取名為Parkinson’s disease,巴金森氏症。  
    自從已逝教宗若望保祿二世、拳王阿里以及好萊塢電影《回到未來》系列男主角麥克福克斯相繼罹患巴金森氏症之後,這個病名已是如雷貫耳,同時也使得大家希望獲得更多有關這方面疾病的訊息。  
  巴金森氏症的自我察覺

 
    如何察覺自己或家人可能患有巴金森氏症呢?一般而言,典型的巴金森氏症大多於55~60歲之間發病,並可以藉由觀察幾個明顯的動作來做判斷,例如上肢在靜止時會不自主的抖動,但是睡覺時就靜止;全身肌肉、關節僵硬,動作會變得緩慢,走路較為困難且步履不穩,面部則會呈現「面具臉」(面無表情、呆板),這個時候最好趕快到醫院做個詳細的診斷,確定自己是不是罹患了巴金森氏症。

另外,也有人是45歲以前發病,稱為年輕型巴金森氏症。這些病友大多是因為先天性基因異常、遺傳基因異常造成較早發病。統計數據發現,老年型巴金森氏症的患者家族史大概佔10%,而年輕型的家族史較高。一般而言,年輕型巴金森氏症病程較為緩慢,而且也較不會得到失智症,對於藥物的耐受性也比老年型的來得好。
  醫師的診斷  
   

最早以前醫界對於巴金森氏症的發病原因並不清楚,只可以利用臨床症狀來判斷,直到1970年代發明了藥物,開始知道原來巴金森氏症患者的大腦中缺乏了名為「多巴胺」的化學物質,它就好比汽油一般,當它缺乏時就會造成大腦動作傳輸的迴路抑制性太強,而導致動作遲緩。因此假使患者服用藥物後患得症狀的緩解,就表示其罹患了巴金森氏症,繼而幫助醫師判斷疾病的正確性。

其實巴金森氏症罹病初期並不是一個容易診斷的疾病,因為它所表現的症狀與老人退化極為相似,很多人會將顫抖、肌肉關節僵硬、行動遲緩等症狀視為老人退化的自然現象,因此不予理會;總是等到病程較為嚴重時,才驚覺必須到醫院就診了。依照巴金森氏症的嚴重程度,醫師將其分為五期:
0期:無明顯巴金森氏症的症狀。
1期:症狀僅發生在單側。
2期:症狀發生在雙側。
3期:症狀發生在雙側,而且伴有姿態直立反射變差,行走時容易重心不穩。
4期:症狀發生在雙側,而且伴有嚴重的行走困難。
5期:症狀發生在雙側,而且無法行走。

第一次到醫院看病時,醫師通常都會有一個較為詳細的問診,諸如手指頭或繳趾頭是否靈活?靜止時四肢是否會顫抖?轉身是否有困難?說話清楚嗎?等問題,藉以判斷罹患巴金森氏症的可能性。另外,因為有些抗精神病藥物、腦外傷、水腦症、肝病等外在因素有時也會造成巴金森氏症的症狀(如為其他原因造成的稱為次發性巴金森症),所以醫師在不確定的狀態下,可以利用電腦斷層(CT)、磁振造影(MRI)等檢驗,來排除其他疾病傷害所造成的次發性巴金森症。

典型的巴金森氏症的致病機轉,目前認定是因為黑質部的多巴胺神經細胞死亡,影響到基底核的多巴胺而造成動作障礙。因此現在也可以藉著正子射出斷層掃描(PET)、單光子射出斷層掃描(SPECT)的檢驗來判斷是否為典型的巴金森氏症。不論是做PET或是SPECT,事前都會注射帶有放射線物質的多巴,經由血液進入大腦中,一旦患者的黑質部多巴胺細胞死亡愈多,吸收多巴的量就會愈少,從中看出基底核中多巴胺的含量多寡,而加以判斷。

總的來說,目前醫師診斷巴金森氏症可以利用
1.觀察臨床病症;
2.服用藥物反應以及
3.上述各項核醫檢驗等三項,如果醫師綜合三種方式診斷的話,診斷率大致可以高達90%以上。
不過通常患者出現明顯的臨床症狀而到醫院就診時,醫師大部分會直接判斷為巴金森氏症,而開立藥物服用;除非是要判斷是否為外在因素造成的次發性巴金森症,才需要利用核醫學的檢驗。此外,年輕型的巴金森氏症患者因發病原因可能與基因有關,所以大多會再加上基因檢測。

  巴金森氏症的治療方式  
   

1.藥物治療

既然現在已經知道巴金森氏症是因為多巴胺的逐漸缺乏而造成的動作障礙,因此藥物治療最主要就是回復多巴胺的活性,使基底核運動功能保持正常運作。目前治療的藥物共有六大類,包括了1.左多巴(Levodopa)、2.多巴胺接受體促效劑、3.單胺氧化酵素抑制劑(MAO-B inhibitor)、4.COMT抑制劑、5.促進多巴胺分泌或抑制多巴胺再吸收藥物Amantadine、6.抗膽激素。其中左多巴是目前最有效也是最多人使用的藥物。

左多巴是多巴胺的前身物質,它可以通過血腦屏障,在腦內與酵素結合而形成多巴胺,以增加多巴胺的數量;而其他五種藥物多是配合左多巴使用,以增加左多巴的功效,並且降低左多巴所造成的副作用。

巴金森氏症是不明原因的疾病,即使醫師給予左多巴治療,仍然無法停止黑質部多巴胺細胞的持續死亡,所以巴金森氏症的治療基本上是維持日常生活的能力,減緩病程惡化的程度,並非是想要消除所有症狀或是要求治癒。因此醫師開立左多巴藥物時都是以能夠達到治療效果的最少劑量,盡可能減少副作用的發生。

左多巴需依靠腸壁來吸收,因此食物中的過多的蛋白質會影響左多巴的吸收效果,延緩左多巴到達腦中的時間,除非是會引起胃痛的患者,不然建議最好是空腹時服用藥物,以達到最有效、最快的吸收效果。

因為原因不明,藥物不能阻止細胞的退化,因此長期下來左多巴的藥量勢必會愈加愈重,產生副作用的機會相對地也會增加,左多巴的副作用較常見的是低血壓、噁心、口乾、便秘、幻覺、興奮、藥效退了後可能會有肌肉僵直、疼痛的現象等,而多巴胺促效劑的副作用則是失眠、亢奮、幻想症、幻覺、精神不安。

2.外科手術治療

根據統計30%~50%的患者在接受左多巴藥物治療五年之後,會出現藥效時程愈來愈短的狀況,譬如以往照三餐吃藥動作就很順暢,但是現在卻覺得第一餐與第二餐間的動作開始變慢,到最後服藥後的藥效時間只能維持3~4小時,因此就只能藉著增加藥物的劑量或次數達到藥效,如此一來副作用發生機率也會跟著上升,這時候可以考慮施行外科手術治療。

外科手術的發展其實還早過於左多巴的發現,雖然現在科技發達,但是手術仍然有一定的危險性,因此通常都是等到左多巴無法持續控制症狀時才會建議病人考慮施行外科手術。

手術包括了燒灼術、深腦刺激術兩大類,而現在還有一種移植手術尚在研究當中。燒灼術主要是將過度興奮的神經線破壞掉,依照不同部位又分為視丘破壞術、蒼白球破壞術、丘腦下神經髓核切除術。或是在蒼白球、視丘下核等處加入電刺激器,以調控迴路的運作,這就是深腦刺激術,是目前巴金森氏症患者最主要進行的外科手術方式。

深腦刺激術雖然也是腦部手術,但比起其他的開腦手術,深腦刺激術算是較為單純的外科手術,不過仍是有其危險性的存在。根據統計,施作深腦刺激術的患者約有5%得到併發症的機會,包括了麻醉後遺症、腦出血、腦中風或死亡,因此是否接受深腦刺激術,還是僅接受藥物治療,患者必須仔細考慮利弊得失之後,再下決定。

醫師通常會建議巴金森氏症3期且藥物治療已達5年以上逐漸失效的患者,或是因為服用藥物太久,而產生不由自主的亂動(異動症)的病人,利用外科手術達到減輕緩解的效果。不過一個電擊器要價80~85萬元左右,電池一個45萬上下,且4~5年後消耗殆盡又要再換一顆,再加上健保現在並沒有給付,因此除了經濟富裕的人外,一般人還是以藥物治療為主。

其實並不見得手術治療就比藥物治療來得好、來得有效,假使一罹患巴金森氏症初期,以適度的運動搭配藥物治療,基本上可以維持患者10~15年獨立正常的生活,不必依賴他人的協助。

3.物理、職能與語言治療

因為巴金森氏症主要的症狀還是在運動系統上,而運動系統包括了語言、吞嚥、手腳力氣、動作角度、協調度、平衡度等,所以物理治療可以有效減輕肌肉、關節僵硬的程度。此外,也可以利用物理治療學習動作的轉換,如走路左轉、走路停下來再繼續走等等,這些簡單的動作轉換對於巴金森氏症患者而言都是比較困難的動作,而經由物理治療就可以找出增加巴金森氏症患者運動反應度的動作。

另外,如果患者沒有工作的話,學習手工藝、畫畫等職能治療是一個不錯的選擇,讓生活過得更豐富,同時可以預防憂鬱、失智等非動作障礙症狀的出現。

巴金森氏症也會影響到舌肌的作用,造成患者說話聲音越來越小聲,有時候會有口吃的狀況出現,甚至漸漸地口齒不清、抑揚頓挫不明,讓旁人聽不懂自己在表達什麼,因此必須藉由語言治療改善這種狀況。語言治療的方式跟腦中風的不同,腦中風的患者是不會講話,但巴金森氏症患者則是無法控制喉嚨的肌肉,因此語言治療的目標是為了教導他們如何發聲、如何利用胸腔肌肉的力氣產生抑揚頓挫,或是調節音量的大小。

4病友團體與社區治療

由於巴金森氏症是一個慢性疾病,因此患者的心靈也是照護的要項之一。病友間的經驗分享與交流也許對患者心理上有支持的效果,而且對於照護者來說,如果有一些病友團體的存在,提供各自的經驗並相互協助,對患者及照護者絕對是相得益彰。

另外,慢性病患通常並不需要常常看醫生,有可能是一個月一次或者三個月定期前往醫院即可,所以社區治療也是對患者有一定的幫助,譬如社區老人共同相約到公園做運動或是一起唱唱歌、聊聊天等休閒活動,免得患者因為生病不想見人,總是躲在家裡自怨自艾或鑽牛角尖,不只對病情無益,更可能產生憂鬱、焦慮等心理層面的精神疾病。

不過病友團體的治療必須考慮患者的年齡,因為老年型巴金森氏症跟年輕型巴金森氏症病人所遇到的問題不盡相同。年輕型患者所遭遇到的問題多半是工作、婚姻、社交方面,以及想像自己後半生可能癱瘓的恐懼;而老年型患者大多是已退休老人,比較著重在日後的生活能力方面,因此兩者需要的團體支持不一樣。

5.另類治療

中國人對於西藥的觀念通常會覺得比較傷身,因此會尋求另類療法的幫助。但是就巴金森氏症而言,其藥物較為溫和,只要是在正常使用量之內,不至於會產生胃痛、肝腎方面的疾病;而中醫截至目前尚未有被證明對治療巴金森氏症有效的配方,只是如果患者覺得體力差、血壓偏低,或許可以考慮一些中藥處方改善血液循環及血壓。

其他的另類療法則可以考慮太極拳、氣功、瑜珈等,這些活動可以紓解肌肉的張力、幫助患者的動作靈活度、改善關節僵硬以及動作遲緩等問題。患者可以依照個人喜好來選擇,同時搭配西醫的治療,得到相輔相成的作用。

  巴金森氏症的照護守則
   

巴金森氏症愈到晚期動作障礙愈嚴重,同時可能伴有非動作障礙的併發症,如憂鬱、幻覺、妄想、65歲以上可能有失智等,因此在家屬的照護上,這一環相形之下變得極為重要。

根據國外報導的資料顯示,巴金森氏症只要照顧得當,加上藥物治療,通常壽命與一般老年人差不多;不過10年前宜蘭曾做過相關流行病學研究,卻發現台灣巴金森氏症的患者死亡率高出一般人的3倍,表示台灣人的用藥觀念以及照護觀念仍然較為落後,例如對藥物順從性、運動習慣、相信偏方、樂觀積極的生活態度都是有所不及。

大多數患者一生病後,都會放棄原本的生活習慣或態度,變得較為消極,以前常做的活動也懶得去做,其實這對病情一點幫助都沒有。基本上,早期的巴金森氏症患者同樣可以運動,只是受限於動作障礙,所以一些太消耗體力或是複雜動作的運動較不適宜外,其他諸如慢跑、游泳對於病人身心都會有或多或少的助益。

另外,照護者也可以在飲食營養上給予患者一些幫助,像是補充具有抗氧化的維生素E,或是粒腺體維生素Q10等。而且因為藥物、吞嚥動作的影響,巴金森氏症患者通常吃得較少,因此會越來越瘦;又愈到後期左多巴的吸收會受到吃太飽或蛋白質吸收過多而影響,所以建議患者多食用高醣、纖維質成分多的飲食,減少胺基酸(蛋白質)與脂肪的飲食。

 
巴金森氏症是一個慢性動作障礙疾病,因為由不明原因造成,所以現階段希冀「治癒」仍然是一個遙不可及的夢想,但是只要適當的接受藥物治療,輔以自己喜歡的運動,再加上多參與病友團體間的活動、樂觀積極的心態,相信對於疾病惡化可以獲得延緩,甚至獲得較佳的生活品質。  
   

臺大醫院神經部主任 吳瑞美醫師

 
     
 臺大醫院 巴金森氏症暨動作障礙中心簡介
  緣起  
   

knowledge1巴金森氏症(巴病)是除了阿滋海默症之外最普遍的神經退化性疾病,約佔65歲以上老年人口的1-2 %。根據統計,台灣大約30000個人以上罹患此症,其發生率有隨著年齡增加而提高的現象。近年來,社會各界對於本院巴金森氏症的照護需求量頗高(94年度門診造訪人數約為2600,造訪人次約為22,000),而院內外對於巴金森氏症暨動作障礙疾病之教學亦有長期的需要,此外,近年蓬勃發展之巴金森氏症研究亦逐漸形成高度專業的不同次領域。目前臺大醫院神經部已設有巴病及動作障礙之特別門診。臺大醫院神經部將於2007年12月正式成立巴金森氏症暨動作障礙中心(Center for Parkinson’s Disease and Movement Disorders),將藉由多科部室之整合,以病人服務為中心導向,期許能提供巴病病患及家屬更完善的醫療照護。

 
  宗旨  
    knowledge2臺大醫院神經部「巴金森氏症暨動作障礙中心」,藉由創新診斷及治療技術,以全人照護、創新服務之理念,整合院內神經內科、神經外科、核子醫學部、影像醫學部、基因醫學部、復健部與精神部等各科部之專業資源,以提供民眾整合式服務,進而改善巴病病患及家屬之生活品質。本中心亦期望藉由建立本院巴金森患者之完整資料庫,用以提供研究發展為主要方法,以病人需求為中心導向,達成晉升亞洲第一流的巴金森氏症暨動作障礙中心之目標。  
  中心未來展望  
   

1. 創新服務:以「巴金森暨動作障礙中心」為整合照護之對口單位,中心協調 護理師(coordinator)為專案負責人,建立電腦流程管控,照會機制,後續追蹤等平台,提供病人可親全人之照護,學生醫師研 究者完整的教學研究資料。

2. 研究發展:「巴金森暨動作障礙中心」積極尋找巴金森氏症危險基因因素, 以利開發神經保護藥物。

 
  中心服務內容  
   

本中心藉由多科部室之資源,提供您整合式服務
服務內容-免費諮詢項目
 1. 藥物指引
 2. 深腦部刺激療法諮詢
 3. 疾病照護相關衛教
 4. 物理治療-復健、運動
 5. 職能治療-提升自我照顧能力
 6. 社會福利

除此之外,可依病情需要,轉介到巴金森症醫師門診,復健部醫師門診、物理及職能師衛教時段、神經心理諮詢、專業藥師藥物解說諮詢。

 
  中心位置:台大醫院神經部門診
服務時間:週一、週二、週五上午8時至12時,週三、週四上午8時至下午5時

網址:http://www.pdcenterntuh.org.tw/index.htm
中心諮詢電話:(02)23812138、(02)23123456轉 6052 呂幸樺護理師

 
     
 
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