內容下載：  小兒部主治醫師 王景甲 |
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12歲小華，出生患有先天性心臟病，在1歲多已經接受心臟手術治療。情況穩定追蹤中，但是在2、3年前就開始慢性咳嗽，感覺有痰但呼吸不費力，因為沒有發燒，又覺得可能是過敏或心臟問題造成的咳嗽，所以一直沒有在意及就醫。有一天，小華在學校咳嗽有血絲，學校的護理師發現之後，趕緊通知父母。回到醫院門診檢查，電腦斷層（CT）才發現是右側支氣管擴張症，肺功能檢查也顯示肺活量下降。痰液培養化驗有長出綠膿桿菌。因此開始服用抗生素及使用呼吸姿勢引流治療，整體漸趨穩定改善。目前都上大學了，也不再出現有痰的咳嗽，肺功能也進步許多。 什麼症狀發生時要有警覺性？ 當兒童有慢性「濕」聲或有痰的咳嗽伴隨不費力的呼吸不舒服、反覆喘息和經常肺部發炎、咳血、生長遲滯、杵狀指或總是呈現肺部過度充氣的時候，應該要考慮到支氣管擴張症的診斷。最常見的症狀就是持續性或反覆性濕咳或咳嗽伴隨黏液狀膿痰，有時候初期跟過敏表現並不容易區分。由於兒童支氣管擴張症是各種呼吸道受傷和感染後的綜合結果，最終會損傷呼吸道並導致復發性或持續性氣道感染和破壞。因此，它的成因為多重因素的影響，包括：長期呼吸道感染、吸入刺激物、呼吸道內的腫瘤或吸入異物阻塞、氣管支氣管軟化症或氣管外面的壓迫，如先天性心臟病的血管或心臟肥大所造成的擠壓。另外，基因型、表觀遺傳學和環境之間的相互作用也越來越被認為是呼吸系統疾病表型表現的關鍵。但是，跟西方國家常見的囊腫纖維症（Cystic fibrosis, CF）所誘發的兒童支氣管擴張症不相同，亞洲兒童比較少因為囊腫纖維症的影響，造成肺部惡化的發生。 診斷兒童氣管的黃金標準 兒童支氣管擴張症的發生率，根據紐西蘭的研究，每年每100,000名15歲以下兒童中大約有3.7例。相對於成人較少，但是資料顯示很多成人的支氣管擴張症是從兒童時期慢慢發展而來，只是在兒童時期不容易被確認診斷。 胸部高層次CT是診斷的黃金標準，因為胸部 X 光片無法準確辨別，支氣管擴張症兒童的胸部 X 光檢查可能是正常的。CT的影像學表現上是存在「印記戒指環（signet ring）」，其中擴張的支氣管會大於伴生血管橫截面的直徑（圖1）。兒童的標準認定該比率異常的臨界值約 > 1～1.5，甚至超過0.8就有其風險存在。但是，支氣管相對於伴隨血管擴張的存在並不總是等同於支氣管擴張的存在，因為這項發現也可能存在於其他疾病下。因此，CT不能用來準確區分兒童支氣管擴張症的病因。 如何治療與保健 早期的診斷和治療可以有效降低支氣管擴張症相關的死亡率。治療重點上，第一、妥善使用抗生素藥物，積極避免肺部感染；第二、規律清除呼吸道分泌物，可藉由物理姿勢引流或輔助咳痰衣及吸入性藥物治療；第三、注重營養的均衡及足夠，再加上對於長期臨床趨勢的細心監測和積極護理，從而減少惡化速度和保持良好的肺功能，進而改善預後。事實上，很多的研究顯示，對於患有支氣管擴張症或有發展為嚴重支氣管擴張症風險的兒童進行有效的治療及保養，可以防止成年之後，肺功能不佳的情況發生。
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