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常見用藥Q&A
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問題: 我家小孩有蠶豆症,蠶豆症是什麼?有什麼應該要特別注意的嗎?
回覆:
葡萄糖-六-磷酸鹽去氫酶缺乏症(以下稱G6PD缺乏症),俗稱蠶豆症,G6PD缺乏症是一種常見的X染色體性聯遺傳的先天代謝異常疾病, 主要可能發生的表現通常是因為紅血球G6PD功能不足,紅血球無法應付接觸到誘發因子造成的氧化壓力,進而導致溶血反應。

G6PD缺乏症在世界各地都可見,尤其是以地中海沿岸、非洲及東南亞地區分布較多。以臺灣而言,G6PD缺乏症之發生率約為2%,即代表 目前臺灣每一百個新生兒中,大約有兩個小孩會患有G6PD缺乏症。目前我國衛生福利部國民健康署提供之21項新生兒先天性代謝異常疾病篩檢(以下稱新生兒篩檢)即包含此項。

針對G6PD缺乏症WHO亦有依照臨床嚴重度之分級,除分級嚴重者一般來說只要避免接觸到會誘發症狀的因子,就可以與其他人生活無異。 但在新生兒時期還是需要注意G6PD缺乏症引起之新生兒黃疸現象。

誘發的原因包含特定之藥品、食物、疾病及化學物質。需要注意的是,G6PD缺乏症的急性發作可能發生在任何年齡層,而且G6PD缺乏症的急 性發作不會因為先前發作過,而減低再次發生的可能性,所以對於G6PD缺乏症的人來說,認識生活中有哪些需要避免的誘發物質是相當重要 ,並且需要持續注意的。

需要避免使用之藥品清單其實目前仍眾說紛紜,常見者包含抗瘧疾藥品或磺胺類抗生素,但更重要的是要告知醫師小孩有蠶豆症,並使用經醫師處方之藥 品;食物需要避免的就是大家熟知的蠶豆;化學物質則包含龍膽紫(紫藥水)、指甲花染料、萘丸、含苯染料以及娛樂用藥「RUSH」。

在尚未知道新生兒篩檢結果前,切記不要讓寶寶(包括衣服或用品)接觸萘丸或其氣味,也不要任意服用未經醫師開方之藥品,以避免溶血性貧血之發生機率。

衛生福利部國民健康署建議如下
日常生活中需注意事項,以避免發生溶血現象:
  1. 不隨意服藥,所有藥物均需經由醫師處方。
  2. 避免吃蠶豆以及蠶豆製品
  3. 衣櫥與廁所不可以放置萘丸(臭丸)。
  4. 不使用龍膽紫(紫藥水)。
  5. 如果發現小孩有黃疸、臉色蒼白、貧血或茶色尿的現象時,應儘速帶往醫院診治。
  6. 隨身攜帶G6PD缺乏症備忘卡或手冊以方便就醫時告知醫師。
誤觸可能誘發急性發作的物質的處理
首先,需要將小孩立即遠離誘發的物質,並且觀察小孩是否有急性發作的症狀,例如皮膚或眼白變黃 、臉色蒼白、深色尿、疲憊、背部腹部疼痛或頭痛。如果小孩發生以上症狀,請儘速就醫,避免症狀惡化。

藥品使用注意事項
如前述所提到,最重要的是要告知醫師小孩有蠶豆症,並使用經醫師處方之藥品,因為需避免或注意之 藥品清單眾多並且持續在更新中。許多風險較高的藥品雖然需要特別留意,但是在一般的治療劑量有證 據顯示是相對安全的,並且還是要依據醫師在臨床狀況上的考量來決定處方藥品。
另外,對於含有薄荷、甲基水楊酸(冬青油)、樟腦等成分產品是否可用於G6PD缺乏症的小孩,衛生福利 部食品藥物管理署於2007年發布公告建議:含任一該等成分的吸入劑、擦劑或滴鼻劑,應禁止嬰兒及2歲 以下兒童使用,其他外用劑型,應於使用前詢問醫師或藥師。含有甲基水楊酸的外用軟膏則有每日使用量 上限以避免水楊酸中毒。含樟腦之外用藥品,則已於2013年公告刪除蠶豆症患者禁止使用的註解,即表示 目前無文獻認定樟腦相關製品會造成溶血不良反應。
若需使用風險較高的藥品,在初次使用時需特別注意是否有急性發作之症狀,且在往後使用時都應確實遵 照醫師指示使用藥品,並多加留意以維護用藥安全。

以下整理本院G6PD缺乏症需注意之高風險藥品
  • 藥品名稱 Ascorbic Acid
    商品名 Vitacicol
  • 藥品學名 Brinzolamide
    商品名 Simbrinza
  • 藥品學名 Bupivacaine
    商品名 Marcaine
  • 藥品學名 Ciprofloxacin
    商品名 Ciloxan、Ciproxin
  • 藥品學名 Dapsone
    商品名 Exdapsone
    備註:若大量使用,一般人亦有機會發生溶血反應
  • 藥品學名 Dorzolamide
    商品名 Trusopt
  • 藥品學名 Doxorubicin
    商品名 Adriamycin、Adriblastina、Lipo-Dox
  • 藥品學名 Gliclazide
    商品名 Diamicron
  • 藥品學名 Glimepiride
    商品名 Amaryl
  • 藥品學名 Hydroxychloroquine
    商品名 Plaquenil
  • 藥品學名 Levofloxacin
    商品名 Cravit
  • 藥品學名 Mefloquine
    商品名 Mephaquin
  • 藥品學名 Mesalazine
    商品名 Asacol、Colasa enema、Pentasa、Mezavant
  • 藥品學名 Methyltioninium Chloride
    商品名 Methylene blue
  • 藥品學名 Moxifloxacin
    商品名 Avelox
  • 藥品學名 Nitroglycerin
    商品名 Millisrol、Nitrostat、Nitroderm
  • 藥品學名 Acetylsalicylic acid
    商品名 Aspirin
    備註:Acetaminophen風險較低,可作為替代品項。
  • 藥品學名 Acetylsalicylic acid
    商品名 Bokey
  • 藥品學名 Ofloxacin
    商品名 Tarivid
  • 藥品學名 Phenazopyridine
    商品名 Uroprin
  • 藥品學名 Pipemidic Acid
    商品名 Dolcol
  • 藥品學名 Rasburicase
    商品名 Fasturtec
  • 藥品學名 Sulfamethoxazole
    商品名 Suzole
  • 藥品學名 Sulfasalazine
    商品名 Salazine
  • 藥品學名 Trimethoprim + Sulfamethoxazole
    商品名 Baktar、Sevatrim、Sulfacotrim
參考資料
  1. G6PD Deficiency favism association [Online] Available from: http://g6pd.org/
  2. 衛福部國健署-給寶寶的第一份健康禮物 出生滿2天即做新生兒篩檢!
  3. 新生兒先天性代謝異常疾病篩檢歷年成果(截至108年)
  4. G6PD 缺乏症病人的用藥教育:THE JOURNAL OF TAIWAN PHARMACY Vol.31 No.4 Dec. 31 2015
  5. UpToDate: Diagnosis and management of glucose-6-phosphate dehydrogenase (G6PD) deficiency
  6. UpToDate: Patient education: Glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency (The Basics)
  7. ISS COVID-19 Rare Diseases Working Group. Interim guidance for the appropriate support of people with enzymopenia G6PD (favism) in the current SARS-CoV-2 emergency scenario. Version April 14, 2020. Roma: Istituto Superiore di Sanità; 2020. (Rapporto ISS COVID-19, n. 14/2020 - English version).
  8. 台大醫院兒童專欄:認識蠶豆症
  9. 遺傳疾病諮詢服務窗口網站資料-疾病介紹

 

藥劑部藥師 曾昱綺

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