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胸腔不全症(thoracic insufficiency syndrome)及特異型脊椎側彎(exotic scoliosis)之治療 |
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青少年的脊椎側彎因為發生的比率高,較為大家所重視,相關的文章討論也多;本文要討論的脊椎側彎種類是較為罕見,但攸關小朋友生命的特殊病症。
胎兒在母體內的氧氣供給,來自母體,並不需要自行呼吸,故肺部的發育極其有限,根據研究顯示,大約85%的肺泡細胞是自出生後才開始發育。唯有跟空氣接觸後,肺部才能進一步的發育,應付日漸成長及活動之所需。一般認為,小孩子的肺部發育約要等到五歲才會成熟。
在解剖構造上,我們的肺部是由許多像小氣球般的肺泡所組成,只有在充足的空間活動之下,肺泡才能充分膨脹,增加其數目與效能,但如果嬰幼兒在這個年齡時,即有嚴重的脊椎側彎,其胸腔空間勢必受到擠壓,肺部的發育也會因此受到限制;更可怕的是因為得不到足夠的氧氣,所以心臟拼命的做工,導致心臟肥大,更進一步壓縮到肺部的空間,長久惡性循環的結果下,出現所謂的心肺症(cor pulmonale),除了需終生配戴氧氣筒外,也會對生命造成威脅。
肺部的發育和胸腔的形狀、體積有密切的關係,這點是無庸置疑的。胸腔的硬體結構為胸椎與肋骨所組成,其體積在五歲的時候只有成年人的30%,10歲的時候才有成年人的50%;胸椎的成長,在五歲以前每年增長約1.4公分,6到10歲每年增長約0.6公分,如果病患有先天性的脊椎側彎,胸椎的發育就會出現問題;在五歲以前影響尤為重要,而肋骨的形狀與排列,會影響胸廓的截面積,間接也會造成胸腔體積變小,如雞胸與漏斗胸。
所謂的胸腔不全症(thoracic insufficiency syndrome)指的是胸腔無法提供正常之呼吸需求或肺部發育不全;我們治療的目的在於重建正常的胸廓形狀,以利生理需求及肺部發育之所需,然而此類病患通常為神經肌肉疾病、先天性脊椎與骨骼異常者,保守治療的提供效果極為有限,施行手術常常是不得已下的最佳選擇。
手術的方式須分階段進行,在幼童階段採行的是可調整之鋼釘或鋼架植入,例如可垂直擴張的鈦金屬人工肋骨(vertical expandable prosthetic titanium ribs, VEPTR)或成長型鋼桿結構(Dual posterior growing-rod constructs),可避免直接將骨頭固定與融合(fusion),影響將來的骨骼發育;唯此類手術植入物,需視病患成長情形,不定期進行內固定器的調整,以迎合病童的體型發育,所幸調整手術為比較簡單快速且較不疼痛的開刀方式,不像植入時需要大費周章,等到骨骼發育成熟之後,再做最後的脊椎融合手術,所以這種病況需進行多次手術。
這類疾病相當罕見,除了脊椎問題外,也須兒童胸腔科醫師的評估治療,家長在照顧上尤為辛苦,需要社會與醫療資源更多的投注,才能提供足夠的協助。
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兩歲多女生,手術前嚴重脊椎側彎,胸廓前後徑變大,激烈活動後容易呼吸困難 |
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