一般所稱的血管瘤有兩種,一類是真正的血管腫瘤,因血管內皮細胞增生而產生,嬰兒血管瘤(infantile hemangioma)屬之,另一類則是血管畸型,其變異僅是血管構造異常擴張,但沒有血管內皮細胞的異常增生,例如常見的葡萄酒色斑,這類血管畸型不似嬰兒血管瘤會有退化期,一輩子會持續存在。嬰兒血管瘤是由英文infantile hemangioma翻譯過來,也有人稱之為新生兒血管瘤,我們所稱的「嬰兒」血管瘤,其實只是指嬰兒時期(尤其是新生兒時期)發生的一種血管瘤,但它會持續存在超過嬰兒期,甚至持續至學齡,本文所描述的血管瘤泛指嬰兒血管瘤。
嬰兒血管瘤是嬰兒期最常見的軟組織腫瘤,是良性腫瘤,約發生於2%的嬰兒,同時也是最常見的血管性胎記,通常於出生或出生後的幾週內產生,經驗過一段生長期後,數年內的時間慢慢退化消失。嬰兒血管瘤好發於女嬰,發生率約為男嬰的二至五倍,對於嚴重型的嬰兒血管瘤,女嬰的比例會更高。嬰兒血管瘤大多是偶發型,與遺傳的關係很小。另外,早產、母親生育年齡較高、多次懷孕也是發生此血管瘤的相關因素。嬰兒血管瘤在切片下有其病理特色,然而大部分都可以臨床診斷,因此只有診斷不明確,或是懷疑是惡性血管瘤時,才會去做切片確診。
嬰兒血管瘤好發於頭頸部,約佔50%,其他身體部位也都可能。約六成的嬰兒血管瘤是表淺型,外觀通常看起來是一亮紅色斑塊,斑塊上會有似草莓表面的小隆起,因此以往嬰兒血管瘤又被稱為草莓樣血管瘤。有一部分嬰兒血管瘤位於深層的真皮或血下組織,這類血管瘤一開始可能會被忽略,直到幾週後越來越明顯才會被發現,由於位置較深,顏色不似表淺型的血管瘤那麼亮紅色,反倒是呈現淡藍色至紫色,邊界不明顯,有機會看到腫瘤表淺處的微血管或靜脈擴張,而表皮觸摸起來是平整的皮膚,特別大的嬰兒血管瘤可能會觸摸到動脈的搏動。當然,除了分表淺型與深層型嬰兒血管瘤,也有兩者混合型的。
臨床分類除了以深淺來區分之外,嬰兒血管瘤也可以分布的型態來區分成「局部型」與「帶狀型」,顧名思義,局部型指的是血管瘤侷限於一小區域,帶狀型則會長成一個大範圍,這樣子的分類與皮膚以外的異常有關,帶狀型的血管瘤有更高的機會伴隨其他異常,最著名的就是PHACE症候群,會有後顱窩畸形、大血管瘤、動脈異常、心臟發育異常、眼睛與內分泌的異常,因此帶狀型嬰兒血管瘤一定要讓醫師檢查。
嬰兒血管瘤有很特殊的自然病程,在出生或出生不久時產生,之後緊接著有一段快速生長期,通常是幾個月,然後逐漸停止生長,最後可能完全退化消失。快速生長期通常是父母最擔心的時候,因為嬰兒血管瘤會變得更大,摸起來更硬,甚至超出原本的範圍,因為血流豐富的關係,也會更溫熱。至於生長期何時會結束,每個嬰兒間存在差異,但大多數在一歲之前就會穩定,除非是比較深的嬰兒血管瘤。此外,有些新生兒出生就有的血管瘤,並不是一般常說的嬰兒血管瘤,而是其他種不同類的血管瘤,其特色是出生後沒有明顯血管瘤的生長期,但有些跟嬰兒血管瘤一樣,會退化消失,有些則不會。這一類沒有明顯生長期的血管瘤,其實也不少見,有些家長以為出生時就有的血管瘤,最終都會消失,這個觀念其實是錯的。同樣地,這類血管瘤若會影響外觀及功能,要積極治療。
嬰兒血管瘤的退化期接在生長期之後,會持續好幾年,首先,血管瘤會逐漸變平,顏色會從亮紅轉成灰紫性,淺的嬰兒血管瘤在退化的過程常常變成幾座「小島」,然後才消失,深的嬰兒血管瘤則會變軟,摸起來會有點像較軟的脂肪瘤。沒有經過治療的血管瘤,其消失的時程還滿好記的,30%會在三歲前消失,50%會在五歲前消失,90%會在九歲前消失。雖然話說是消失,但有些嬰兒血管瘤不一定是完全不留痕跡,有些仍然會留下輕微皮膚萎縮、脂肪纖維化或血管擴張等痕跡,是否明顯,即使皮膚科醫師都很難在早期就預測。
嬰兒血管瘤本身雖然是良性,但仍然可以造成併發症,通常較大的腫瘤,以及長在眼耳口鼻及肛門的位置,也就是長在器官開口附近,比較容易有一些問題。首先,約10%的嬰兒血管瘤會有表面潰瘍的傷口,尤其是較大的,且位置容易磨擦的地方,潰瘍通常不會造成大出血,但會造成疼痛,還有感染的風險。平均發生於四個月大左右,若見到血管瘤中間有變白,更是要小心未來有潰瘍的機會。長在眼耳口鼻及肛門的位置,即使不大,仍然有風險,例如長在眼睛附近,可能會造成斜視、散光、弱視等問題,因此要定期讓眼科醫師檢查。長在鼻子上的血管瘤也要小心,因為深部的腫瘤可能會使得鼻軟骨變型。長在耳朵上的血管瘤,可能造成感染、耳朵畸型,長在耳道上可能會阻礙耳道而影響聽力。長在唇上的血管瘤則可能造成吞嚥困難,長在唇線上的血管瘤則有可能造成外觀上的影響。長在肛管則很容易有潰瘍及感染,傷口的處理也比較麻煩。此外,有些過大的血管瘤,造成心臟血流過量輸出,而導致心衰竭,這也一定要治療。
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