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神經部主治醫師 蔡欣熹

什麼是高安氏動脈炎？

高安氏動脈炎（Takayasu arteritis）是一種罕見的發炎性血管疾病，會影響主動脈及其主要分支，例如腎動脈、下鎖骨動脈以及頸動脈等。高安氏動脈炎的發炎反應最先會在動脈血管壁的中層和外層開始，逐漸發展至整層的大動脈炎，最終，動脈炎會導致血管廣泛的發生纖維化，增加動脈壁厚度，隨後可能發展為主動脈瘤、主動脈瓣疾病及顱外大血管的疾病。

高安氏動脈炎通常年輕時就會發病，發病平均年齡僅26歲，極少在40歲後才開始發生。婦女和亞洲人的盛行率較高，大約90%的病患是女性。高安氏動脈炎的病程隨著發病時間會有所不同，而且變化很大。在疾病的初始階段，大部分都會出現非特異性之症狀，例如，腰痛、關節炎、肌痛、體重減輕、盜汗或低燒等。隨後，有些人在頸部頸動脈區域或胸部主動脈區域出現疼痛的情形，代表血管已經有一定程度的發炎變化。高安氏動脈炎第三階段是出現身體器官缺血的徵兆，如肢體缺血、癲癇發作、暈厥、眩暈和腦中風；心絞痛或心肌梗塞或也可能會發生。由於高安氏動脈炎在疾病早期表現不具特異性，大多數人直到出現後期的併發症（如腦中風）才被診斷出來。

動脈炎為何會造成腦中風？

腦中風表示腦部血管阻塞或血流供應不足，導致腦部缺血而出現相關的神經學症狀，如肢體無力、麻木、視力模糊等。當高安氏動脈炎開始影響腦部的血管，如頸動脈或椎動脈時，就有可能使得病患發生腦中風。

除了高安氏動脈炎之外，還有其他的動脈炎也可能會造成腦中風，例如巨細胞動脈炎（Giant cell arteritis），又稱為肉芽腫性動脈炎。不同於在亞洲較好發的高安氏動脈炎，巨細胞動脈炎在西方國家較為盛行，且更常影響60歲以上的族群。巨細胞動脈炎常會影響到顳動脈，會產生太陽穴附近之頭痛、頭皮壓痛、以及間歇性咀嚼困難（jaw claudication）等症狀。

年輕人罹患腦中風還有什麼可能的原因？

年輕人罹患腦中風的發病率正在上升，一部分歸因於高血壓、高血脂、肥胖、糖尿病、吸菸和心臟病等傳統血管風險因子的盛行率上升，所以即使是年輕病患，也要注意這些風險因子的控制。但更重要的是，年輕人發生中風有一些特有的原因是與老年人相當不同的。舉例來說，動脈剝離是一個常見的可能，會導致腦血流不足或產生腦動脈血栓，發生的原因通常與頭頸部創傷或是結締組織疾病有關；除此之外，幾種罕見或遺傳性的血管病，也可能導致年輕病患發生缺血性中風，例如遺傳性小血管病（CADASIL）、法布瑞氏症（Fabry）、毛毛樣血管症（Moyamoya）、以及前面討論的高安氏動脈炎等；心源性栓塞也是年輕人中風的重要機制，除了常見的心律不整之外，也需要特別找尋年輕中風病患是否有心臟卵圓孔閉鎖不全的現象。

高安氏動脈炎之治療

對於一般的腦中風患者來說，最重要的治療為抗血小板和其他抗凝血藥物，用以預防腦中風的復發，而高安氏動脈炎的中風患者也不例外，可以減少相關缺血性事件的併發症。除此之外，對於動脈炎患者來說，還需要長期的藥物治療來減少並調控血管的發炎反應，這些藥物包括糖皮質素（類固醇），或是其他的免疫調節與免疫抑制藥物。在高安氏動脈炎後期，病患有可能需要接受手術治療，特別是對於有發生腎動脈或主動脈狹窄、大動脈瘤、腦缺血、肢體缺血等血管併發症的病患，可以由外科醫師進行血管重建的手術。

總結來說，雖然高安氏動脈炎是個相對罕見的疾病，但對於患有非典型中風的年輕女性，仍然是一個需要考慮的特殊病因。對於年輕的中風病患，更是要擴大病因檢查的範圍，涵蓋基因診斷、心臟檢查、以及上肢和腹部血管的評估，才能找到真正腦中風的原因且對症治療。

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