李先生是一名38歲的半導體公司工程師,就像大家所知的工時長、壓力大,三月中某一天,他在公司會議中突然感到劇烈的頭暈,似乎周圍的世界在旋轉。他無法站穩,噁心和嘔吐跟隨而來,使得他不得不提前離開辦公室。回家後,他發現自己的左耳出現了耳鳴,感覺像是有一陣持續的低頻噪音,而且異常的悶塞,聽力也有些下降,這樣的情況讓李先生來到了醫院就診。
經過問診和檢查,李先生被診斷出梅尼爾氏症,是一種內耳疾病,主要特徵是反覆發作的眩暈、波動性的聽力損失和耳鳴等症狀,他在本院進行治療後,情形大有改善。 誰容易得梅尼爾氏症? 梅尼爾氏症(Ménière’s disease)是由法國醫師Prosper Ménière於1861年在一位患病少女身上發現的,他觀察到內耳病變會導致反覆發作的眩暈、耳鳴和聽力障礙。畫家梵谷是歷史上另一位有名的疑似梅尼爾氏症患者,嚴重的聽覺症狀讓他割下了自己的右耳,其漩渦狀的畫風猶如眩暈本身。統計上,梅尼爾氏症好發於中年人,年輕人也不少,較少兒童患者。每十萬人中約有17至513人患有梅尼爾氏症,女性患病的比例略高於男性。 梅尼爾氏症有何症状? 典型症状包括反覆發作的眩暈、耳鳴和同側聽力損失,並可能伴有耳脹感及不能忍受大聲等聽力症狀。 (一) 眩暈 是最常見的症狀之一。患者的旋轉感可由溫和至很強烈,通常持續數十分鐘至數小時,可能伴隨有噁心、嘔吐、出汗等自律神經症狀。眩暈發作很難預期,頻率不定,可能在數日至數週內反覆發作。等一波的症狀緩解後,數月或數年內可能再發作,這可能是梅尼爾氏症最惱人的部分。 (二) 聽力損害 波動性聽力損害是明顯特徵,患者在數週,數日,甚至一天之內就有起伏變化。初期梅尼爾氏症多為低頻聽力損失,一開始常能漸漸回復,但隨著病程進展,長期下來中高頻聽力也會逐漸受損,且無法回到正常。聽力損害和眩暈發作未必同時產生,可以先後出現。 (三) 耳鳴和耳脹感 耳鳴和耳脹感也常伴隨出現。耳鳴多持續不間斷,音質則相當多元,高頻的蟲鳴或低頻的轟鳴聲都有可能。耳脹感類似於耳朵被堵住的感覺,但也能是明顯的壓迫感。耳痛及不能忍受較大的聲音也常伴隨梅尼爾氏症發作而出現。 梅尼爾氏症怎麼發生的? 為內耳的內淋巴水腫與梅尼爾氏症關係密切,可能影響內耳所主的聽覺和平衡功能,內淋巴液水腫形成的原因尚不完全清楚。此外,內耳相關系統的缺血、免疫變化也是可能的病因,目前的治療方式多針對這些相關的致病機制建立。 如何治療梅尼爾氏症? 治療梅尼爾氏症的主要目標為(1)控制急性眩暈及聽力喪失,(2)減緩聽力及平衡功能惡化,及(3)預防復發。大部分病人可通過調整生活作息及口服藥物治療達到效果。對於口服藥物治療效果不佳的病人,可以考慮介入性治療,如鼓室內注射藥物或手術治療等等。 如何知道是不是梅尼爾氏症? 梅尼爾氏症的診斷主要依靠臨床症狀,輔以內耳功能檢查和影像學檢查。典型的梅尼爾氏症包含了上述所有症狀,但不一定每次發作時所有症狀都會出現,所以診斷要靠有經驗的醫師細心推斷。檢查為輔助功用,或用來評估治療效果及追蹤病情。聽力檢查可評估患者的聽力狀態,決定某些藥物(如類固醇)使用的時機。前庭功能檢查包括影像眼震儀、前庭肌電位及重心動搖儀等,可幫助評估前庭平衡功能,決定治療的走向。影像學檢查如核磁共振,主要用於排除其他類似症狀的中樞神經病變,及呈現內耳內淋巴水腫的證據。 如何治療梅尼爾氏症? 治療梅尼爾氏症的主要目標為(1)控制急性眩暈及聽力喪失,(2)減緩聽力及平衡功能惡化,及(3)預防復發。大部分病人可通過調整生活作息及口服藥物治療達到效果。對於口服藥物治療效果不佳的病人,可以考慮介入性治療,如鼓室內注射藥物或手術治療等等。 (一) 調整生活習慣 避免梅尼爾氏症的誘發因子可以降低發作的機會。包含過量的鹽分、咖啡、尼古丁、奶製品、酒精及一些高鈣食物等等,建議限制一天的鈉攝取量至2至3克。季節變化、睡眠不足,生理作息改變,情緒起伏及壓力加重也是梅尼爾氏症發作的重要誘因。 (二) 藥物治療 眩暈的治療,主要以前庭抑制劑以及止吐劑等改善眩暈症狀。要減緩內淋巴水腫除了飲食限鹽之外,還有口服利尿劑及組織胺相關藥物的使用。若合併聽力喪失時,可配合使用口服短期高劑量類固醇。此外,由於其他疾病發作時可能誘發梅尼爾氏症,如偏頭痛、睡眠呼吸中止症、自體免疫疾病或血管病變等,控制這些疾病可能減少梅尼爾氏症發作的機會。 (三) 介入性治療 當口服藥物治療無法有效控制眩暈,此時可考慮介入性治療。鼓室內(耳膜內)注射類固醇最為普遍且安全,對患者的聽力及眩暈症狀皆有幫助。手術及鼓室內注射慶大黴素的破壞性較高,臨床上較少用。 (四) 其他 物理治療平衡復健可幫助患者改善平衡能力,減少眩暈發作對日常生活的影響。若因反覆的眩暈發作而感到焦慮和抑鬱,可尋求心理支持和治療。 結語 梅尼爾氏症是一個內耳疾病,以眩暈、聽損、耳脹及耳鳴來表現。病理變化主要為內淋巴水腫,而實際機轉仍未明朗。診斷梅尼爾氏症以臨床症狀為主,可適時使用檢查輔助。梅尼爾氏症發作期間需由醫師監測病情變化,來調整治療方案。本文目的,希望能讓患者及早識別症狀,尋求適當的醫療協助,並透過生活習慣的調整,有效地減少發作次數,提升生活品質。
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