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全身性紅斑狼瘡-「蝴蝶斑」
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全身性紅斑狼瘡是什麼？
全身性紅斑狼瘡是一種慢性發炎性自體免疫疾病，常見於育齡女性（15～40歲），臺灣女男比約為10.5：1。全身任何器官都有可能被自體抗體攻擊而引起發炎與組織破壞，進而產生不同程度的損傷。疾病發生的原因目前仍不明，主要可能與免疫系統異常、遺傳及環境有關。
常見症狀
疾病初期會出現疲倦、發燒、食慾不振和體重減輕等症狀，因疾病的多變性，攻擊的器官也不同，每個人的症狀都不相同，以下是可能出現的症狀：
  1. 皮膚：經紫外線照射後，臉部鼻樑和顴骨會出現蝴蝶狀皮疹，宛如狼的雙頰，疾病因而得名。此外還有掉髮、血管炎、蕁麻疹、毛囊炎及雷諾現象（如：遇冷時肢體末端變白、紫、红）。
  2. 骨骼肌肉：95％會出現關節炎或疼痛的情形，可能是持續、慢性的疼痛，或是不定時的全身關節遊走痛。
  3. 腎臟：50~70％會出現腎臟病變，初期腎炎可能沒有症狀，嚴重時因大量蛋白尿流失造成腎病症候群（如：血中白蛋白偏低、水腫、高血壓等）。
  4. 心臟：常見症狀包含心包炎、心肌炎、心內膜炎及冠狀動脈病變等，其中心包炎是紅斑狼瘡侵犯心臟最常見的早期表現。
  5. 腸胃：常見症狀包含腹痛、食慾不振、噁心和嘔吐情形。
  6. 肺臟：常見症狀包含狼瘡性肺炎、肺出血、肺栓塞、肺動脈高壓、肋膜炎或間質性肺炎。
  7. 血液：常會出現輕微血小板過低情形，需注意是否出現流鼻血、牙齦流血、月經大量出血等症狀，嚴重血小板過低時會導致紫斑症、溶血性貧血情形發生。
  8. 神經：通常發生在疾病早期，分為神經症狀（如：腦血管疾病、癲癇發作、頭痛）、精神症狀（如：急性混亂、憂鬱、焦慮等）。
  9. 眼睛：最常見為視網膜動脈血管異常所引起的變化，如眼睛周圍水腫、視野缺損、視力模糊、紅眼症等症狀。


藥物治療種類
  1. 非類固醇抗發炎藥（NSAIDs）：可以減少關節疼痛不適，治療關節炎、肋膜炎和心包膜炎等輕微發炎情形。
  2. 抗瘧疾藥物：可當作非類固醇抗發炎藥的輔助藥物，減少類固醇的用量，常見的抗瘧疾藥物如hydroxychloroquine （Plaquinil），可緩解關節炎、皮疹、口腔潰瘍、疲勞和發燒等症狀，通常需要使用3 - 6個月才有療效。
  3. 類固醇：治療全身性紅斑狼瘡最常見藥物，可緩解發炎症狀。
  4. 細胞抑制劑：常用於急性期，抑制免疫系統的活性，可以降低細胞免疫反應，特別是在腎臟受攻擊時使用，常用的藥物包括Imuran、Endoxan、cyclosporine、MTX等。
  5. 生物製劑：俗稱標靶藥物，攻擊引起免疫反應的細胞來達到抑制免疫系統活性，如莫須瘤（Rituximab）藥物。



日常生活保養
  • 一、飲食原則：
    1. 均衡飲食，以低脂、清淡飲食為主，減少水分堆積於體內。
    2. 多補充鈣質及維生素D，因服用類固醇藥物容易引起骨質疏鬆。
    3. 避免會增強免疫反應的食物，如苜蓿芽、靈芝、人蔘等。
  • 二、避免日曬：外出活動可使用防曬係數SPF15以上的防曬乳，並配戴有寬帽緣的帽子及穿長袖衣物來隔絕陽光，避免紅疹加劇。
  • 三、預防感染：
    1. 維持清潔衛生工作、勤洗手、多喝水，減少泌尿道感染的產生。
    2. 於公共場所時應配戴口罩，減少呼吸道感染的發生。
    3. 忌生食或不乾淨的食物，降低腸道感染機會。
    4. 遠離養鴿人家，避免腦部隱球菌的感染。
    5. 當白血球降至3000/cumm以下應戴口罩，減少出入公共場所。
    6. 若有久不癒合的傷口應就醫，避免蜂窩性組織炎產生。
  • 四、懷孕與避孕：
    一般建議病情穩定3-6個月後再懷孕，建議提早與醫師共同討論以增加過程的順利。
  • 五、自我健康管理：
    1. 維持正常生活作息，保持情緒平穩、充分休息及確保睡眠充足，以增強免疫力。
    2. 維持規律運動，可預防骨質疏鬆及肌肉萎縮情形發生，如慢跑、散步、騎腳踏車等，建議每周2-3次，每次20-30分鐘。
    3. 維持正常的交友及社交活動，幫助減輕生活壓力。
    4. 定期監測血壓、血糖、血脂肪及體重變化。
    5. 定期接受專科醫師追蹤治療，勿自行增減藥物劑量或停藥。
    6. 定期評估心血管及血栓因子之數值高低變化，禁止抽菸、喝酒。
    7. 每年評估心電圖、胸部X光、骨質密度與骨質疏鬆情況。
    8. 當自覺異常疲累、倦怠時即是身體發出的警訊，尤其有發燒情形出現時應即早就醫。


參考文獻
  1. 藍鼎淵（2020）‧最新全身性紅斑性狼瘡分類準則整理‧台北市醫師公會會刊，64(6)，37-42。
  2. Cooper, E. E., Pisano, C. E., & Shapiro, S. C. (2021). Cutaneous Manifestations of "Lupus": Systemic Lupus Erythematosus and Beyond. International journal of rheumatology, 2021, 1-18. https://doi.org/10.1155/2021/6610509
  3. Illescas-Montes, R., Corona-Castro, C. C., Melguizo-Rodríguez, L., Ruiz, C., & Costela-Ruiz, V. J. (2019). Infectious processes and systemic lupus erythematosus. Immunology, 158(3), 153-160. https://doi.org/10.1111/imm.13103
  4. Zhang, L., Wu, B., & Ye, J. (2022). Fatigue have impact on the sexual problems in Chinese females with systemic lupus erythematosus. BMC women's health, 22(1), 1-8. https://doi.org/10.1186/s12905-022-01854-3

護理部護理師 蔡蕙心

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