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再生不良性貧血病童的照護
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再生不良性貧血是指骨髓的造血功能受到破壞或抑制，導致白血球、紅血球及血小板等血球有減少情況。再生不良性貧血與某些癌症和癌症治療有關，但它並不是癌症，這疾病有嚴重感染的風險，如果不治療可能死於感染或出血，國外文獻統計此疾病的死亡率非常高（1年內約70%），20歲以下病童的總體5年存活率約為80%。


每年每五十萬人中約有1～2人發病，男孩、女孩發生機率是相等的。再生不良性貧血造成的原因分為先天性或後天性：（一）先天性：約20%的致病因素與體染色體遺傳相關，如范康尼氏貧血（Fanconi anemia）、家族再生不良性貧血（Estern-dameshek型）和Shwachman-Diamond症候群等，其中范康尼氏貧血在兒童時期就會出現血球細胞減少及多重先天異常，孩童可能會有生長遲緩的現象。（二）後天性：可能因為一些不明原因或藥物、毒物（如殺蟲劑、染劑等）、放射線的輻射及病毒感染（如肝炎病毒、EB病毒等）等原因造成。


再生不良性貧血所產生的症狀與血球降低程度有關：（一）紅血球減少：會有貧血現象，容易疲倦、臉色蒼白、心跳加快，有時會有呼吸急促症狀。（二）白血球減少：容易有細菌、病毒或黴菌感染，可能有發燒、皮膚或肺部感染，嚴重者可能會引起敗血症。（三）血小板減少：可在皮膚、黏膜、皮下組織等處發現有出血、大片瘀青、瘀血、流鼻血、牙齦出血等情形，青春期女生可能會有月經量增加；甚至當血小板數目特別少時，可能有腦內出血、腹腔出血等情況。


孩童經由看診時醫師發現有貧血或出血症狀時，經由抽血檢查，發現紅血球、白血球或血小板等血球不正常降低，進一步需接受骨髓穿刺及骨髓切片檢查來確認診斷，另外需要時也會考慮做基因學或染色體相關檢查。目前這疾病治療會依血球減少的種類給予不同血品的輸血治療，並針對感染給予抗生素治療。再生不良性貧血可能與免疫機能失調有關，因此會使用抗胸腺球蛋白（Anti-thymocyte Globulin, ATG）、免疫抑制劑（如環孢靈）或類固醇等治療，目前會加上Revolade（返利凝）一同治療。醫師依病情嚴重度或藥物治療狀況，會與家屬討論有關骨髓移植治療的需要性。


孩童定期門診追蹤並監測血液檢查是非常重要的功課。在居家照顧需注意的事項與各項血球功能降低有關，如：
  • （一）預防感染：白血球數目下降，因此防禦抵抗病菌能力降低，每日觀察孩童的口腔與肛門黏膜完整性是必要的功課，養成孩童戴口罩與勤洗手習慣，及減少出入遊樂園、美食街、大賣場等公共場所。若孩童有發燒（體溫超過38度）、呼吸道或腸胃道感染現象需立即告知醫護人員，以及早處理。若有蛀牙或其他牙齒問題就醫時，需主動告知牙科醫師有關孩童服用藥物及血球數目，以利醫師評估與治療。飲食原則需採均衡飲食及「低微生物飲食」，乃指食物以新鮮、清潔及煮熟為原則，避免微生物含量較高製品（如養樂多、優酪乳、優格等）及生菜；另需避免太堅硬食物（如堅果類核桃、腰果等）及過熱的飲食，以免造成口腔黏膜破損。若採外出用餐或外賣食物，盡可能選擇非尖峰時間，以減少因餐廳繁忙導致無法將食材確實煮熟，選擇食材以當季且新鮮為主。依照以上飲食原則，想想圖一有哪些食物需要避免：
    圖一、飲食的選擇（圖片來源：臺大醫院）
  • （二）預防出血：血小板數目減少，因此出血傾向會增加。孩童好奇心與活動力強，生活起居需費心注意，避免玩具邊緣有尖角而刺傷造成出血。另外劇烈運動及跌倒撞傷的遊戲，如：躲避球、籃球、棒球、網球、足球、空手道等需避免。建議青春期男孩需選擇電動刮鬍刀，以避免因刮鬍刀刮傷而流血或傷口感染，女孩則注意生理期經血量是否過多或經期過長的現象。家屬需協助觀察孩童出血徵兆，如：皮膚黏膜出現小出血點、瘀斑、流鼻血、血便或血尿。遵守醫師處方用藥之外，但於血小板數目降低期間，避免使用含有水楊酸鹽類（salicylates）退燒藥，如阿斯匹靈（Aspirin）。孩童發生不預期的出血時，家屬需冷靜處理，若發現牙齦出血時可以用棉花或紗布直接加壓於牙齦；若為鼻腔出血時（流鼻血），則協助孩童採坐姿，身體微向前傾，用拇指壓住兩側鼻翼前端（圖二），加壓約5~10分鐘，過程中需安撫孩童，避免孩童用力或躁動，使得出血情況更加厲害，以上處理後仍然流血不止，需送醫做進一步處置。
    圖二、流鼻血處理（圖片來源：臺大醫院）
  • （三）疫苗注射：年幼孩童會有常規疫苗注射項目，家屬需與主治醫師討論有關疫苗接種時機與種類。


參考資料
  1. 林美華、吳書雅、王冠今（2017）‧兒童血液疾病及其護理‧於陳月枝總校閱，實用兒科護理學（八版，479-510頁）‧華杏。
  2. 陳伯彥（2014）．發燒簡介與感染控制．醫療品質雜誌，8（2）， 50-53。
  3. Peslak, S. A. Olson, T., & Babushok, D. V. (2017). Diagnosis and Treatment of Aplastic Anemia. Current Treatment Options in Oncology,18 (2) , 70-82. https:// doi. org/:10.1007/s11864-017-0511-z.


解答
圖一、飲食的選擇依循「低微生物飲食」：食物以新鮮、清潔及煮熟為原則

食物名稱 解答 原因
鮮奶油蛋糕 X 鋪於蛋糕上的鮮奶油為生的食材。
葡萄乾 X 為沒有去皮的加工的水果。
礦泉水 X 須飲用煮沸過的水，礦泉水為未完全滅菌的瓶裝水。
草莓 X 草莓無法剝皮的水果。
香蕉橘子 O 可剝皮的當季新鮮水果，果皮以清水刷洗、剝皮後才能食用。
牛奶 ▲ 須為保久乳，此為生乳或鮮乳經高壓滅菌或高溫滅菌， ，包材也經過無菌處理，並採用無菌充填的模式，故可長久保存。但於開封後盡速喝完，不宜超過30分鐘。 鮮奶為瞬間高溫滅菌皆無達到真正滅菌。
大廠牌冰淇淋 O 大廠牌冰淇淋有較高規格的冰品品管要求，建議購買小包裝以利當次食用。
漢堡 ▲ 漢堡內的生菜、美乃滋與起司，皆為生的食材與含菌量高食材。如果只有麵包加熟漢堡肉所製作的客製化漢堡就可以食用。
蛋捲冰淇淋 X 蛋捲與冰淇淋食材放置時間過久。
珍珠奶茶 X 手搖飲料內的食材無法達到新鮮與清潔要求，食材放置時間較久，且市售冰塊、冰品，因多為生水製作。

護理部護理長 林芳如

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