小萱是一個硬皮症(scleroderma)的病童,長期在兒童風濕免疫科固定追蹤與治療,上個月開始抱怨吞嚥食物困難、胸悶,晚上睡眠時容易夜咳,常常需要墊高3個枕頭才能安睡,一個月以來體重下滑了5公斤,初步在食道(上消化道)鋇劑攝影檢查(圖一)與胃鏡鏡檢後,小萱被診斷為胃食道逆流,但是小萱使用標準劑量的制酸劑藥物治療後,她的症狀僅有些許的改善,但是胸悶、端坐睡眠跟吞嚥困難等不舒服仍然持續,小萱也求診兒童心智科,排除厭食症與情緒障礙。 因此小萱被轉診來臺大醫院兒童醫院消化道生理功能檢查中心進一步評估,在「高解析食道壓力阻抗檢測(high resolution esophageal manometry, HREM)」與「24小時食道阻抗與酸鹼檢測(24-hr Multi-channel Intraluminal Impedance and pH monitoring)」檢查後,小萱終於被確診為硬皮症相關的無效性食道蠕動異常(ineffective esophageal motility disorder, IEM)併嚴重胃食道逆流,在風濕免疫科調整硬皮症相關治療藥物,兒童腸胃科加強胃酸抑制處方,並短期使用藥物刺激食道肌肉平滑肌蠕動後,小萱的吞嚥困難終於慢慢緩解,她也能夠開心的吃飯、安穩的睡眠,而且恢復應有的生長發育。 人體內的消化道不只是一個平滑肌構成的管腔提供食團經過,在中樞神經與腸道神經系統調控之下,消化道能藉由平滑肌肉群的協調性「蠕動」協助食團(bolus)有效率的往末端腸道運送,維持我們腸道的暢通性。 吞嚥困難與吞嚥障礙大多發生於成人時期,然而仍有部分病患會在兒童期發病,它的警訊臨床表徵(red flag signs)包括了:吞嚥障礙、吞嚥疼痛、胸悶、胸痛、嘔吐、端坐睡眠、吸入性肺炎與體重下降等病兆,臨床上兒童病患因為多處於生長發育期,自我症狀的表達也不像成人病患那麼清楚與直接,在臺大醫院小兒部兒童腸胃科的研究顯示,食道蠕動異常的兒童,從病發到確認診斷的時間較成人病患來得久,確診前有較高比例的兒童會被安排反覆多次的胃鏡或食道(上消化道)鋇劑攝影檢查,甚至有比較高的兒童在確診前會有心智科的看診、照會,甚至抗憂鬱藥物的治療。 兒童常見的食道蠕動異常包括胃食道括約肌遲緩不能(Achalasia)、無效性食道蠕動異常(ineffective esophageal motility disorder, IEM)、食道無收縮(absent contractility)、胡桃鉗食道(nutcracker esophagus)或傑克狼槌食道(Jackhammer esophagus)、散布性食道痙攣(diffuse esophageal spasm)與下食道括約肌高張壓(hypertensive lower esophageal sphincter)等,兒童期發生食道蠕動異常的高風險族群為罹有紅斑性狼瘡(systemic lupus erythematosus, SLE)、硬皮症(Scleroderma)、與混合型結締組織疾病(mixed connective tissue disease, MCTD)等免疫失調疾病與食道重建後的病童,但仍有部分為不明原因的食道蠕動異常,診斷上目前依循芝加哥分類第三與第四版(Chicago classification versions 3 and 4)診斷。 吞嚥困難與吞嚥障礙在兒童的初步評估與成人相仿,需要有完整的檢查,包括胃鏡檢查、食道(上消化道)鋇劑攝影檢查、高解析食道壓力檢查(high resolution esophageal impedance manometry)與24小時多管腔食道阻抗與酸鹼檢查等。
食不下嚥對成人是一個極大的不適,對兒童也是如此,如果兒童出現吞嚥障礙吞嚥疼痛等症狀,出現體重下滑、生長遲滯、端坐呼吸與吸入性肺炎等警訊,不能輕忽,一定得及時確診與治療,切莫錯過兒童發育的黃金時期。
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