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  龐貝氏症篩檢成果發表
  小兒部病房搬遷 97.10.30
  午餐約會活動 97.11.15
  國內、外重要疫情
  台大醫院民眾健康講座（2008 年 11 月）
　龐貝氏症篩檢成果發表
 
 
龐貝氏症的治療藥物雖然已經上市，但我們很快就發現對龐貝氏症嬰兒治療的效果並不完全。我們推測這是因為治療的時間太晚，於是台大醫院基因醫學醫療團隊自94年底開始啟動全世界第一個龐貝氏症新生兒篩檢計畫，成功發現七個罹患龐貝氏症的嬰兒，於症狀明顯前給予治療，成果顯著，預期這些孩子將可以和其他孩子一樣正常長大。醫療團隊的研究成果獲刊登於今年七月小兒科排名第一位的Pediatrics期刊。
 
 
龐貝氏症是一種罕見疾病，其發生的原因是因為溶小體中缺乏一種叫做酸性麥芽糖酶之酵素。這種酵素的缺乏造成肝醣在患者之心臟、肌肉以及其他器官之堆積。患病之嬰孩通常在一歲以前死亡。幾年前在美國杜克大學任教之中央研究院生醫所所長陳垣崇教授開始開發龐貝氏症治療之藥物，利用動物的細胞，表現人類之酸性麥芽糖酶，經過純化之後再注入患者之體內，結果有效的解除患者之症狀，藥物終於在95年核准上市。藥物治療雖然可以延長龐貝氏症患者生命，卻不能阻止肌肉退化，因為龐貝氏症嬰兒早期之臨床表現並不明顯，早期診斷基本上是可遇而不可求。
 
 
本院基因醫學團隊於 94 年開始設計全世界第一個龐貝氏症新生兒篩檢計畫，龐貝氏症新生兒篩檢和其他新生兒篩檢項目共用篩檢初檢的血片，所以並不需要多採血液。篩檢的方法是分析血點中的酸性麥芽糖酶。酸性麥芽糖酶酵素活性偏低的孩子，需要重新回到寶寶的出生醫院再去採一張血片，重新檢驗一次(即複檢)，如果還是偏低就要進入確認的階段。如果初檢值高度異常，將會直接進入確認。目前所有確認工作都要在台大醫院進行，我們將宣告龐貝氏症新生兒篩檢成功，這項篩檢也將由先驅篩檢成為正式的篩檢。
公共事務室　彭道華
 
 
 
龐貝氏症簡介
 
什麼是龐貝氏症 (Pompe disease)：
又常被稱為肝醣儲積症第二型。其發生的原因是溶小體一種酸性麥芽糖酵素(Acid Maltase，又稱α-glucosidase)的缺乏，使得進入溶小體的肝醣無法被分解而持續堆積，進而影響到細胞的功能。
 
 
龐貝氏症會有哪些症狀
嬰兒型龐貝氏症患者在出生時通常是正常的。大部分的患嬰在兩、三個月大時，會出現四肢活動力差，及頭部控制力差等症狀。在三、四個月大時，常因為罹患氣管炎，進行胸部Ｘ光檢查時發現心臟肥大。 肌肉無力及心臟肥大的症狀會持續惡化，一般患者在一歲以前會因心臟衰竭或呼吸衰竭而死亡。
 
 
龐貝氏症之治療
龐貝氏症之治療，是以基因工程的技術，製造患者所缺乏的酵素，以注射的方式補充患者體內的缺乏，矯正其疾病。一些治療成功的個案，在一、二歲時已經可以正常的行走。但是如果開始治療的時間太晚，就沒有辦法達到治療的效果。
 
 
龐貝氏症篩檢的重要性
新生兒出生滿48小時後，經新生兒篩檢血片，即可測定寶寶血液中酸性麥芽糖酵素的酵素活性，將可及早檢測出嬰兒型的龐貝氏症患者。
 
個案在剛出生時通常沒有明顯的症狀，但是等到症狀明顯後，可能已經錯過了治療的最佳時機。透過早期篩檢，給予新生兒及早且適切的治療，就是篩檢的目的。
 
由於初檢時，篩檢中心會選取0.5%左右的新生兒進行複檢，所以如果接到複檢通知時，並不需要太緊張。
 
 
龐貝氏症之發生率：
在台灣約為三萬至四萬分之一。
 
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　小兒部病房搬遷 97.10.30
 
97年10月30日起，本院小兒部住院服務將由原本東址(中山南路7號)移至本院兒童醫療大樓(中山南路8號)；單位範圍包含小兒部病房4C2、7B、7C及7D。
 
遷入病房對照表及電話
遷　出 遷　入
東址病房 兒醫大樓病房及樓層 樓層 護理站電話
7B 12PW 12F 71208~9、71212
12PE 12F 71215~6、71220
7D 13PW 13F 71310~2
7C 0PIM (IM-ICU) 0PII(IICU) 10F 71001~4
4C2 08PE (PICU) 8F 70811~2、70815
 
  • 新生兒科病房及嬰兒室將配合產房於12月份搬遷。
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    　午餐約會活動 97.11.15
     
    痛風的醫藥與營養保健
     
    活動內容：
    1. 痛風的保健與治療　台大醫院內科部 吳柏樟醫師 主講
    2. 痛風的飲食調養與保健　台大醫院營養室 林京美營養師 主講
    3. 現場示範餐點製作,享受健康的午餐約會
     
    日 期：97年11月15日(星期六)
     
    時 間：上午11：30 – 下午02：00
     
    地 點：台大醫院 總院 誠品地下街餐廳
     
    費 用：250元(現場繳交)
     
    報名專線：(02)23123456 轉 65653 或 61234(請預先電話報名）
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    　國內、外重要疫情
      即將進入水痘盛行的冬季季節，依疾病管制局傳染病統計資料查詢系統，水痘病例趨勢圖預計增加個案數，本院於10月份之水痘病患通報數亦有增加趨勢，提醒同仁注意水痘防護措施。如同仁有疑似水痘症狀，請儘速就醫並通知單位主管，亦請單位負責人至本院「健康監測通報系統」進行同仁健康監測通報。
     
    若要獲得更多水痘防治常識，請至疾病管制局全球資訊網，進入「防疫專區/疾病介紹/第四類傳染病－水痘」及本院感控中心網站-政策規章-感染管制手冊第五章第三節「水痘之隔離與預防措施」。
     
     
      水痘(chickenpox)簡介
    致病因子 水痘病毒（Herpesvirus 3, Varicella-Zoster virus）
    潛伏期 2～3週，一般為13～17天。
    傳染方式 主要是人與人之間經由皮膚直接接觸或經飛沫的傳染，也可被水疱液和黏膜分泌物污染的器物間接傳染，甚至也有空氣傳染的報告。痂皮則不具傳染性。可傳染期由出紅疹以前5天起（通常為前1～2天）到第一批水疱出現後5天之間，在病人出現水痘疹前之際的傳染力最高。
    主要症狀 前驅症狀:微燒、顫抖、腹痛、肌肉或關節痠痛
    丘疹:臉、頭皮、軀幹、四肢、全身
    水疱(表淺性，易破)、痂皮
    通報時限 第四類法定傳染病，一週內通報
    採檢 目前不需採檢送驗
    防護隔離 採空氣隔離(air-born isolation)，住院期間需入住負壓隔離室，至所有水疱結痂為止。如在家休養，建議為單獨空調空間，直到全身所有病灶均結痂為止。
    		 
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    　台大醫院民眾健康講座（2008 年 1１月）
      由總院區 門診、健康教育中心及公館院區主辦之民眾健康講座，歡迎民眾踴躍參加  
     
    日期 主題 主講人 上課地點 洽詢電話 主辦單位
    11月04日(週二)
    下午02:00~03:30     		糖尿病系列-11～
    足部保健     		張恬君
    醫師     		總院區一東
    第七講堂    		 (02)23218403、23562114；
    週一至週五、
    8:00～17:00    		 健康教育中心
    11月10日(週一)
    下午02:00~02:50    		 18-24系列-17～
    減肥食譜     		郭月霞
    營養師    		 總院區二東
    健康教育中心    		 (02)23218403、23562114；
    週一至週五、
    8:00～17:00    		 健康教育中心
    11月10日(週三)
    下午03:00~03:50    		 結核病系列-11～
    拯救黛玉大作戰
    		楊淑婷
    疾管師    		 總院區二東
    健康教育中心    		 (02)23218403、23562114；
    週一至週五、
    8:00～17:00    		 健康教育中心
    11月12日(週三)
    下午02:00~03:30     		牙周病照護系列-7～
    牙周病與生活品質     		侯連團
    醫師    		 總院區二東
    健康教育中心    		 (02)23218403、23562114；
    週一至週五、
    8:00～17:00    		 健康教育中心
    11月17日(週一)
    下午03:30~04:20    		 健康預防觀念-1～
    談癌症篩檢     		邵幼雲
    醫師     		總院區一東
    第七講堂    		 (02)23218403、23562114；
    週一至週五、
    8:00～17:00    		 健康教育中心
    11月19日(週三)
    下午02:00~03:30    		 精神科疾病系列-6～
    女性憂鬱症     		單家祈醫師 總院區一東
    第七講堂    		 (02)23218403、23562114；
    週一至週五、
    8:00～17:00    		 健康教育中心
    11月20日(週四)
    下午02:00~03:30    		 消化系疾病系列-1～
    肝硬化     		梁耀龍
    醫師     		總院區二東
    健康教育中心    		 (02)23218403、23562114；
    週一至週五、
    8:00～17:00    		 健康教育中心
    11月21日(週五)
    上午09:10~10:00    		 每月加強～慢性腎病的發生 黃道民
    醫師    		 總院區二東
    健康教育中心    		 (02)23218403、23562114；
    週一至週五、
    8:00～17:00    		 健康教育中心
    11月21日(週五)
    上午10:00~10:50     		慢性腎病的飲食與照護 熊育敏
    護理師    		 總院區二東
    健康教育中心    		 (02)23218403、23562114；
    週一至週五、
    8:00～17:00    		 健康教育中心
    11月22日(週六)
    上午09:30~11:00     		銀髮族系列（六）~跌倒與步態異常 老年醫學部 溫瓊容醫師 公館院區醫療大樓二樓演講廳 (日)9733-014、
    (夜)8733-9227    		 台大醫院綜合管理部
    11月25日(週二)
    下午01:30~02:20    		 認識乳癌～防治 張金堅
    醫師    		 總院區一東
    第七講堂    		 (02)23218403、23562114；
    週一至週五、
    8:00～17:00    		 健康教育中心
    11月25日(週二)
    下午02:30~03:20     		乳癌飲食預防與癌後 郭月霞
    營養師     		總院區一東
    第七講堂    		 (02)23218403、23562114；
    週一至週五、
    8:00～17:00    		 健康教育中心
    11月26日(週三)
    下午02:00~03:30     		陪伴走過生命的失落～
    談悲傷輔導    		 周玲玲主任 總院區二東
    健康教育中心    		 (02)23218403、23562114；
    週一至週五、
    8:00～17:00    		 健康教育中心
      健康教育中心講座查詢　http://ntuh.mc.ntu.edu.tw（入口處：衛教資訊）  
      台大醫院總院區地址：台北市中正區常德街 1 號

    台大醫院公館院區地址： 台北市大安區基隆路三段 155 巷 57 號
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